近日,一名右脚跛行3年多的男童,被诊断为右股骨内翻畸形、多骨性骨纤维异常增殖症,省儿童医院骨一科主任熊斌治疗团队为其行高难度矫形术成功矫形。经查阅相关文献及报道,多骨性骨纤维异常增殖症发病率为1/1000000,有1%的癌变率。
3年前,8岁男童苏苏(化名)因外伤导致右侧股骨骨折,在当地医院接受了手术治疗。不久,苏苏又出现大腿内翻畸形,3年间苏苏的病情并未得到改善,跛行症状逐渐加重,遂到省儿童医院骨科寻求帮助。入院后完善相关检查发现,苏苏的患肢较对侧肢体短缩约5厘米,呈“牧羊拐杖”畸形,诊断为右股骨内翻畸形、多骨性骨纤维异常增殖症。专家团队多次展开讨论,由于苏苏正值生长发育关键时期,右侧骨骼严重受累,应立即采取手术治疗,矫正畸形,降低骨折风险。
熊斌表示,骨纤维异常增殖症是一种基因突变引起的慢性疾病,为先天性的非遗传疾病,多发病于儿童期和青春期。苏苏的情况是多骨性骨纤维异常增殖症,易造成骨细胞生成异常,形成过多的纤维结缔组织,骨骼变脆易碎,决定为其施行截骨矫形术并进行髓内钉内固定,经过6个小时手术,较好地稳定了苏苏受累的骨骼。目前,苏苏正通过药物治疗,缓解疼痛、改善骨骼强度、调整骨骼生长进程,并适度进行髋、膝关节功能等康复锻炼。(谢看涛 江琦庆)